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法鲁氏四联症

 

在小儿外科中心首席专家、著名心血管外科医生、阜外医院院长胡盛寿教授大力推动和支持下,在小儿中心主任、六病区主任李守军主任的带领下,经过多年的精心打造,人才培养我科已培养了一支年富力强、技术精良、开拓创新的小儿先心病外科治疗团队,积极学习并应用世界上最先进的治疗理念、方法和技术,并结合中国国情,构建了一系列符合中国特色的重症复杂先天性心脏病治疗策略,取得良好的疗效和社会效益;创新性的构建了“双动脉根部调转手术”治疗复杂大动脉转位,是心外科领域第一个中国人自己创建并命名的创新术式,得到了国内外专家的高度关注。诊治“低龄、低体重、复杂、危重” 先心病患儿已成我科显著的特色和优势,每周一次的“重症、疑难、复杂先心病讨论会”给许多来自祖国各地的重症患儿及家庭带来了最后的希望,制定最适合的治疗方案,使患儿得到最好的治疗效果;覆盖北京市甚至辐射全国的先心病就诊网络及“绿色通道”,使许多急重症复杂先心病患儿在我科得到及时有效的手术治疗。法洛氏四联症以上复杂先天性心脏病手术病例近年来已接近总手术例数的50%,手术效果好,死亡率连续多年低于0.5%,各类复杂先天性心脏病的治疗水平均已处于国内领先、国际先进水平,在全国,甚至世界范围先心病领域具有显著的影响力。

一、 法鲁氏四联症

最常见的紫绀型复杂先天性心脏病,占我科年总手术例数的20%,各类重症、低龄(小于3月)、低体重法鲁氏四联症患儿均采取最适合的手术方式,取得良好的治疗效果,近3年来我科治疗该病种几乎零死亡,。该病以“室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭窄、右心室肥厚”为基本病理改变,评价肺血管发育情况,可采取不同的手术方式:

1. 如患儿肺血管发育好、满足根治手术要求可采取法鲁氏四联症根治术。

2. 如肺血管发育不理想可一期行减状手术(改良BT分流术),中远期随访对肺血管发育满足要求的患儿行二次手术完成根治术。

近年来,我科创新性的应用“姑息性右室流出道疏通术”治疗肺血管严重发育不良重症法鲁氏四联症,更有效的促进了肺血管的发育,使很多重症患儿尽早完成二期根治手术。

3. 法鲁氏四联症如合并大的体肺侧枝,在国内外许多医院往往需要分期手术治疗,一期行侧枝封堵或结扎术,二次手术完成减状术或根治术,分期手术增加手术风险和患儿创伤,且治疗费用显著增加。2005年胡盛寿教授倡导在我院建立了亚洲第一个Hybrid手术室,使该类重症患儿可在Hybrid手术室完成一期手术治疗,行体肺侧枝封堵术同期行法鲁氏四联症矫治术或减状术,治疗效果显著提高,手术并发症降低,并减轻了患儿再次手术创伤,治疗费用降低。