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1. 肺栓塞又称“肺血栓栓塞症”,包括:急性肺栓塞、慢性肺栓塞、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、深静脉血栓形成
2. 肺动脉高压
2.1 动脉型肺动脉高压(PAH)
2.1.1特发性肺动脉高压
2.1.2可遗传性肺动脉高压
a.BMPR2(骨形成蛋白受体2)
b.ALK1(活化素受体样激酶1基因),endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)
c.不明基因
2.1.3药物和毒物所致的肺动脉高压
2.1.4相关性肺动脉高压
a.结缔组织病
b.HIV感染
c.门脉高压
d.先天性心脏病
e.血吸虫病
f.慢性溶血性贫血
2.1.5新生儿持续性肺动脉高压
2.1.6肺静脉闭塞性疾病(PVOD)和/或肺毛细血管瘤(PCH)
2.2左心疾病所致的肺动脉高压
a.收缩功能不全
b.舒张功能不全
c.瓣膜病
2.3 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压
a.慢性阻塞性肺疾病
b.间质性肺疾病
c.其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病
d.睡眠呼吸暂停
e.肺泡低通气
f.慢性高原缺氧
g.发育异常
2.4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
2.5原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压
a.血液系统疾病:骨髓增生疾病,脾切除术
b.系统性疾病,结节病,肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症,淋巴管肌瘤病,多发性神经纤维瘤,血管炎
c.代谢性疾病:糖原储积症,高雪氏病,甲状腺疾病
d.其他:肿瘤性阻塞,纤维纵膈炎,透析的慢性肾衰竭
3. 肺血管炎
4. 大动脉炎肺血管受累
5. 肺血管肿瘤
6. 肺血管畸形
7. 右心疾病
8. 右心功能不全