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肺动脉闭锁

 

紫绀型复杂先天性心脏病,患儿病情重,病理解剖结构复杂,可分为:合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(法鲁氏四联症型)和室间隔完整型肺动脉闭锁,是先心病外科治疗的难点。我科在长期经验总结的基础上,积累了丰富的临床经验,近年来积极采用新的治疗理念和开展新的技术提高肺动脉闭锁的临床疗效,肺动脉闭锁的外科治疗处于国内领先水平。

1. 合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(法鲁氏四联症型)
治疗方案大致同法鲁氏四联症,见第一部分。

对合并重度肺动脉发育不良的晚期肺动脉闭锁患儿,李守军主任及其团队在国内首次提出并开展“姑息性Sano术 + 分期根治术”新治疗策略,研究结果表明,显著促进了肺血管的发育,更多的患儿可尽早完成二期根治术,有效的提高了肺动脉闭锁的临床疗效,该技术已向国内推广。

肺动脉闭锁往往合并大的体肺侧枝,对于肺叶单独供血的体肺侧枝往往需行肺动脉融合术。我院已在国内率先开展肺动脉融合术。

2. 室间隔完整型肺动脉闭锁

室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PAIVS)是一种较为少见的动脉导管依赖性先天性心脏病。患儿病情危重,随着动脉导管的闭合,患儿常常难以维持生命,需要急诊或尽早手术治疗。2OO5年以来,我科在国内率先开展了在非体外循环下结合介入手段的“杂交(hybrid)”技术治疗新生儿或小婴儿PAIVS,开创了我国治疗先心病的新思路,新方法。我们利用介入下使用的球囊扩张器械,开胸后在心表超声的引导下经右室流出道对呈膜性闭锁的肺动脉瓣进行扩张,然后实施改良Blalock-Taussig体肺分流术,有效缓解患儿危重病情,提高了患儿氧供,取得了较好的临床疗效。该技术不用体外循环,有效避免了体外循环并发症,患儿术后恢复快,呼吸机辅助时间及ICU治疗时间均显著缩短,降低了手术死亡率,提高了患儿生存率,治疗费用显著下降。